麦格综合征_麦格综合征的症状_麦格综合征治疗

麦格综合征

概述：麦格综合征指病人患有卵巢纤维瘤(fibroma)伴发胸腔积液及腹水，可为血性。在肿瘤切除之后，胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群。1879年Cullingworth首先报道本病。1934年Salmon描述了本征是胸腔积液伴有盆腔内良性肿瘤，1937年Meigs和Cass详细阐述了7例卵巢纤维瘤伴有胸腔积液和腹水而被命名为麦格综合征。国内最早记载于1948年，随后有卵巢纤维瘤、卵泡腺细胞瘤、卵巢甲状腺瘤、颗粒细胞瘤等引起本征的报道。

流行病学

流行病学：卵巢纤维瘤伴发麦格综合征者3%～12%。发病年龄多数在40～60岁，最小年龄8岁9个月，最大者达88岁。

病因

病因：有关麦格综合征的病因学说颇多，目前较为一致的观点是：肿瘤本身是产生腹水的主要来源。有人认为本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞的结果，并指出这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关。Meigs认为，卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质水肿，多余的水分可混入腹腔。对此学说不少学者做了大量试验证明：将摘除的肿瘤放置于干燥、密闭的瓶中，经过24h，其重量明显减少(可由3200g变成2050g)。Rubin又提出纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压，引起血液或淋巴淤滞，液体自肿瘤漏向腹腔。胸腔积液的发生机制比腹水更为复杂，因为胸腔距离卵巢肿瘤较远，胸腔、腹腔有膈相隔，显然不能用肿瘤本身的作用加以解释。

发病机制

发病机制：麦格综合征原发疾病为盆腔肿瘤，对于胸腔积液和腹水的发病机制至今认识尚有分歧。但对于腹水产生的原因有如下几种学说：低蛋白血症学说、膈上方压迫学说、静脉受压、发炎、并发肝及心脏疾病、蒂扭转、肿瘤表面坏死及水肿学说。实验证明，本征胸腔积液和腹水的性状完全相同，这说明腹水可以通过一定的渠道进入胸腔。Meigs将墨汁注入腹腔，结果发现墨汁确实移行到胸腔。最近有人用放射性胶体金治疗本征，结果发现，放射性物质可以自由地由腹腔移至胸腔，并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此，目前对胸腹之间有淋巴系统相连通之论已基本肯定。

进一步研究发现，右侧膈上的淋巴同比左侧丰富；又由于右侧膈圆顶的位置也较高，抽吸作用相对较强，故胸腔积液多见于右侧胸腔。此外，曾报道说膈存在有若干小孔，可使胸腔积液、腹水直接通过小孔向对方移动。

临床表现

临床表现：

1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别，据统计卵巢纤维瘤患者中1%～40%可并发腹水。

2.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧，也可以发生在对侧，其中62%见于右侧胸腔，11%见于左侧，24%见于双侧胸腔。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液，但液体仍迅速生长。肿瘤切除后，胸腔积液、腹水自行消失。

3.有腹水的患者，不一定同时并发胸腔积液，有部分病例仅有腹水而无胸腔积液，或者曾有过胸腔积液，但后来消失。

4.胸腔积液、腹水多为漏出液，也有少数可呈渗出液相对密度(比重)在0.010～1.017。液体量与肿瘤大小之间无任何关系。但是，合并胸腔积液、腹水的肿瘤都较大，一般直径超过10cm。胸腔积液、腹水量多少不等，多时可以引起压迫症状与体征，肿瘤出血时，腹水可呈血性。

5.可能出现腹痛、腹胀、咳嗽、胸闷、胸痛、气短、不能平卧、下肢水肿、尿失禁、体重减轻，亦可发生阴道流血。

6.体格检查肺部叩诊呈实音，呼吸音减弱，腹水征阳性，患者喜右侧卧位。双合诊时可触及质地坚硬如石为其特征的卵巢包块，中等大小，一般大于10cm，肿块表面光滑，活动度好，无压痛。

7.常可并发于卵巢的实质性肿瘤，如卵巢纤维瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纤维上皮瘤。

并发症

并发症：有的病例可并发子宫脱垂。

实验室检查

实验室检查：

1.腹水生化检查多为漏出液，色清或淡黄，比重多在1.010～1.017，细胞数常少于400×10⁶/L，蛋白量常少于0.3g/L，

2.血液和腹水肿瘤标志物无异常。

3.腹水经腹水细胞学、细胞染色体检查，AgNOR检测，流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹水。

4.腹水生化鉴别如比重、腹水蛋白量、乳酸脱氢酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脱氨酶(ADA)、铁蛋白(FA)及腹水-血清铁蛋白的比值，均提示良性腹水。

5.腹水免疫学检测如CA₁₂₅、β-微球蛋白等鉴别腹水性质。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.腹部B超检查可见附件一侧有中等或增强回声区，质较均匀，中等大小，无明确囊壁，盆腔或腹腔，有液性暗区。

2.X线检查纤维瘤也可见钙化区，胸腔积液也有X线征象。

3.腹腔镜检查。

4.组织病理学检查。

诊断

诊断：根据症状和体征、妇科检查发现卵巢肿瘤质地坚硬，合并胸腹腔积液(并不一定胸腹腔积液同时出现)应考虑该综合征，如手术证实卵巢肿瘤是纤维瘤，则可确诊。

鉴别诊断

鉴别诊断：

1.癌性胸腔积液、腹水多为血性渗出液，有原发灶及恶病质等。

2.肝硬化腹水典型病史、蜘蛛痣、肝功能异常、盆腔无肿物等。

3.结核性腹水为渗出性，有结核病史，或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等。

4.充血性心力衰竭为漏出液，无心脏病其他症状及体征，盆腔无肿物。

5.肾病综合征。

6.晚期血吸虫病。

7.低蛋白血症。

8.严重卵巢水肿。

治疗

治疗：

1.最根本的治疗是手术切除肿瘤，术后胸腔积液、腹水随即消失，症状和体征亦减轻并消失。手术切除单侧附件即可。若患者年龄大，疑有恶变者可作全子宫及双侧附件切除术。

2.对症治疗胸腔积液、腹水产生过多，发生压迫症状时，可使用利尿药或穿刺放液。但应注意纠正蛋白质的大量丢失和水、电解质紊乱。

预后

预后：麦格综合征的预后与原发肿瘤有关，早期诊断及治疗者预后好。卵巢纤维瘤为良性，少数可发生恶变，恶变率为1%～3%。预后较佳。

预防

预防：早期发现、早期手术治疗并注意随访。

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